Celiac Sprue Virus: patologia, cechy kliniczne i leczenie
Celiac Sprue Virus: patologia, funkcja kliniczna i leczenie!
Celiakia jest chorobą, w której występuje nieprawidłowa bliższa śluzówka jelita cienkiego, która poprawia morfologię po leczeniu dietą bezglutenową i nawrotów po ponownym wprowadzeniu glutenu.
Celiakia lub enteropatia glutenowata to inne nazwy wlewu trzewnego choroby. Choroba była wcześniej nazywana zespołem celiakii, idiopatyczną steatorrhea lub pierwotnym zespołem złego wchłaniania. Choroba trzewna jest spowodowana nadwrażliwością na białka magazynujące ziarna zbóż, co najważniejsze, frakcja gliadynowa glutenu w pszenicy, jęczmieniu i żyto.
Gluten jest białkiem występującym w pszenicy, jęczmieniu, a czasami w owsie. Kiedy osoba podatna spożywa pokarm zawierający gluten, błona śluzowa jelita cienkiego jest uszkadzana przez immunologiczną odpowiedź zapalną, która prowadzi do złego trawienia i złego wchłaniania. Opryszczkowe zapalenie skóry (DH) jest pokrewną chorobą ze swędzącym pęcherzykowym wybrzuszaniem skóry, która często dotyka kolana, łokcie, pośladki iz powrotem z ziarnistym odkładaniem IgA w połączeniu skórno-naskórkowym skóry, w tym obszarach niezwiązanych z wysypką. Pacjenci z DH mają pewien stopień enteropatii jelita cienkiego, co poprawia odstawienie glutenu do diety.
Podczas II wojny światowej brakowało zbóż, zwłaszcza chleba w Holandii. Dicke, holenderski pediatra zauważył, że niedobór trzewny zmniejszył się w czasie tego niedoboru i szybko pojawił się ponownie po tym, jak chleb został zrzucony przez szwedzkie samoloty. Uświadomiono sobie, że pszenica była toksyczna dla osób z wlewem trzewnym. Dicke i współpracownicy donoszą, że toksyczność pszenicy tkwi w frakcji glutenowej pszenicy.
Celiak sprue jest chorobą Europy i niektórych krajów, do których Europejczycy wyemigrowali. Celiak sprue odnotowano również u Indian, Arabów i izraelskich Żydów. Stosunek kobiet do mężczyzn w przypadku choroby trzewnej wynosi 2: 1 lub jest taki sam.
Patologia:
Błona śluzowa bliższego jelita cienkiego jest dotknięta u pacjentów z trzewną trzewną. Uszkodzenie błony śluzowej stopniowo zmniejsza nasilenie w kierunku dalszego jelita cienkiego, aw ciężkich przypadkach zmiany mogą sięgać do jelita krętego.
Obraz histologiczny błony śluzowej jelita cienkiego pacjentów z nieleczoną śluzówką trzewną jest płaską błoną śluzową z obniżeniem normalnej wysokości kosmków do współczynnika głębokości krypty od 5: 1 do 3: 1. Histologicznie, trzewny wlew powinien być odróżniony od tropikalnej wlewki, eozynofilowego zapalenia jelit i choroby Leśniowskiego-Crohna. Polepszenie objawów, jak również nieprawidłowe zmiany w jelicie cienkim w jelicie po okresie diety bezglutenowej potwierdza rozpoznanie trzewnej trombocytozy.
Zwiększa się liczba limfocytów śródnabłonkowych (IEL) w stosunku do liczby enterocytów w komórkach powierzchniowych. Liczba komórek plazmatycznych w blaszce właściwej i limfocytach w nabłonku powierzchniowym jest zwiększona. 70 procent IEL to CD8 +, 5 do 10 procent to CD4 +, a 20 procent to CD3 + CD4 - CD8 - . Liczba IEL wyrażających receptory limfocytów T (TCR) gamma / delta są zwiększone.
Celiak sprue jest związany z HLA-DQA10501 i HLA-DQB10201. Istnieje tylko 30-procentowa zgoda na celiakalne wypustki u identycznego rodzeństwa HLA, podczas gdy u bliźniaków jednojajowych zgodność wynosi 100%. Ryzyko wtrętów trzewnych u krewnych pierwszego stopnia wynosi od 10 do 20 procent.
Obecnie uważa się, że predyspozycje glutenu i HLA są odpowiedzialne za rozwój wlewu trzewnego. Proponuje się, że komórki T wrażliwe na gluten rozpoznają epitopy peptydów pochodzących od glutenu, gdy są prezentowane w połączeniu z DQ2; po aktywacji, limfocyty T wrażliwe na CD4 + rozwijają odpowiedź zapalną typu TH1, która powoduje uszkodzenie błony śluzowej jelita cienkiego. Częstotliwość celiakii wynosi 1 na 250 osób i 1 na 800 osób odpowiednio w populacji włoskiej i irlandzkiej. Aczkolwiek choroba występuje rzadko u Afrykanów i Azjatów.
Funkcje kliniczne:
ja. Klasyczna prezentacja celiakii pojawia się po odsadzeniu i wprowadzeniu zbóż do diety u niemowląt. Nie ma dobrego rozwoju związanego z apatią, bladością, anoreksją i wyniszczaniem mięśni. Występuje uogólniona hipotonia i rozdęcie brzucha, a dziecko przechodzi przez miękkie, nieporęczne, gliniaste, obraźliwe stolce.
Bardzo małe dzieci mogą występować z wymiotami, często bez wysiłku i dużej objętości przy niewielkiej biegunce lub bez niej. Silny ból brzucha może być obecny i może występować z niedokrwistością lub niepowodzeniem normalnego wzrostu. Młodzież i dorośli pacjenci z celiakią mogą mieć biegunkę, utratę masy ciała, zapalenie języka i objawy niedokrwistości.
ii. Wszczep z celiakii dziecięcej zapobiega wchłanianiu składników odżywczych z przewodu pokarmowego i powoduje niedobór wzrostu.
iii. Nieleczone kobiety w ciąży są narażone na poronienie, a płód jest zagrożony wadami wrodzonymi.
iv. Wtórny zanik śledziony może wystąpić i takich pacjentów należy leczyć w taki sam sposób, jak osoby w pełni aspleniczne.
v. Osteomalacja występuje u pacjentów z niedokrwieniem trzewnym.
vi. Istnieje silne powiązanie celiakii z opryszczkowym zapaleniem skóry. Celiak sprue jest również związany z innymi chorobami autoimmunologicznymi, w tym cukrzycą, chorobą tarczycy, SLE i chorobą Addisona. U wielu pacjentów z niedokrwistością trzewną objawy prezentujące są niespecyficzne, a zatem wysokie podejrzenie diagnostyczne jest potrzebne, gdy wykrywane są drobne zaburzenia hematologiczne lub biochemiczne, w tym uporczywe zapalenie transaminowe. Łagodna niewyjaśniona niedokrwistość makrolityczna z uporczywie niską zawartością kwasu solnego lub kwasu foliowego z krwinek czerwonych powinna uzasadniać dalsze badania w kierunku trzewny.
vii. Opryszczkowe zapalenie skóry:
Pęknięcie pęcherzy skutkuje szybkim złagodzeniem objawów. Drapanie prowadzi do pigmentacji i powstawania blizn. Znacząca poprawa występuje w przypadku daptonu 50 do 100 mg / dzień i uniknięcia diety zawierającej gluten.
viii. Pacjenci z wszczepieniem trzewny są narażeni na zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaków i gruczolakoraków przewodu pokarmowego.
Badania laboratoryjne:
ja. CBC ujawnia łagodną niedokrwistość dimorficzną.
ii. Poziom żelaza w surowicy i poziom kwasu foliowego są zwykle niskie.
iii. Szpik kostny ujawnia anemię megaloblastyczną.
iv. Biopsja jelita cienkiego jest niezbędna do zdiagnozowania wlewu trzewnego i DH. Próbka do biopsji endoskopowej jest pobierana z drugiej części dwunastnicy.
v. Testy serologiczne:
Nieleczni pacjenci z wszczepieniem trzewnym mają przeciwciała przeciwko gliadynom, retikulinie, endomicowi jelita czczego i transglutaminazie tkankowej (tTG). Testy na te przeciwciała stają się negatywne z dietą bezglutenową.
Przeciwciała antygliadynowe:
Gliadyna jest ułamkiem białka glutenu. Gliadynę stanowi złożoną mieszaninę polipeptydów bogatych w prolinę i glutaminę, otrzymanych przez ekstrakcję alkoholem glutenu pszennego.
Dostępne są testy dla przeciwciał antygliadynowych IgG i przeciwciał antygliadynowych IgA. Przeciwciała przeciw gliadynom w surowicy IgA są bardziej specyficzne, ale mniej wrażliwe niż przeciwciała IgG przeciw gliadynu w surowicy. Ponieważ 2 do 3 procent osób z niedokrwistością trzewną ma niedobór IgA, należy przeprowadzić badania przesiewowe pod kątem trzewnej krwi w celu oznaczenia przeciwciał IgG przeciwko gliadynom. Jednak test antygliadyny jest także pozytywny w innych schorzeniach, w tym nietolerancji mleka krowiego, nefropatii IgA, chorobie Leśniowskiego-Crohna, chorobie eozynofilowej, eozynofilowym zapaleniu jelit, tropikalnej florze i niektórych zdrowych osobnikach.
Przeciwciała anty-endomycjalne IgA:
Endomycium to białko tkanki łącznej obecne między miofibrylarami w przewodzie pokarmowym naczelnych. Przeciwciała przeciw endomicowi są związane z wlewem trzewnym. Kombinacja testów anty-gliadynowych i anty-endomicznych ma dodatnie i ujemne wartości predykcyjne zbliżone do prawie 100%. Dlatego też, jeśli jeden z testów jest dodatni, należy wykonać diagnostyczną biopsję błony śluzowej jelita cienkiego.
Przeciwciała przeciw transglutaminazie tkankowej (tTG):
ja. Badania obrazowe: badania barowe jelit.
Ważne jest, aby wiedzieć, że atrofia kosmków może wystąpić w innych warunkach niż wrażliwość na gluten. Nadwrażliwość na jedno z białek pokarmowych, najczęściej białko mleka krowiego, które naśladuje enteropatię wrażliwą na gluten zarówno klinicznie, jak i patologicznie. Jednak choroba występuje u małych dzieci i jest przemijająca i samoograniczająca się. Dlatego przyczyną jest środowisko, a nie genetyka.
Jest możliwe, że ekspozycja na białko pokarmowe przed zdolnością dojrzewania do rozwinięcia doustnej tolerancji na to białko może być odpowiedzialna za reakcję nadwrażliwości. Pacjenci ci nie wykazują przeciwciał IgA przeciwko gliadynom o wysokim mianie ani przeciwciał anty-endomicznych i mają prawidłowe limfocyty śródnabłonkowe w biopsji śluzówkowej jelita cienkiego. Jednak można wykryć w nich przeciwciała IgA przeciwko szkodliwemu białku pokarmowemu. Eliminacja białka spożywczego z diety, może być na kilka lat, jest leczenie.
Leczenie:
Dieta bezglutenowa, polegająca na unikaniu produktów zawierających pszenicę, żyto i jęczmień, jest konwencjonalną metodą leczenia trzewny. Dostępny jest szeroki wybór pieczywa bezglutenowego, herbatników itp. Piwo należy unikać, ponieważ ma gluten jęczmienny. Najczęstszą przyczyną nawrotu jest spożycie glutenu, nieumyślnie lub w inny sposób. Gluten może być obecny u biorcy w niektórych lekach.
Trzy do czterech miesięcy po diecie bezglutenowej można powtórzyć biopsję jelit w celu oceny poprawy wyglądu morfologicznej śluzówki jelita cienkiego. Jeśli nadal występują nieprawidłowości, należy wykluczyć inne przyczyny atrofii kosmków małych jelit, takich jak lamblioza lub alergia na mleko krowie.
Objawowa poprawa morfologii biopsji jelita cienkiego zwykle występuje przy zmniejszeniu miana przeciwciał do gliadyny, retikuliny, endomycyny i tTG. Jeśli diagnoza nadal nie jest pewna, może być konieczne wezwanie do glutenu. Pacjent jest proszony o zażywanie 10 g glutenu w postaci 4 plasterków normalnego chleba dziennie przez 4 do 6 tygodni. Jeśli ta dieta wywoła ciężkie objawy, można wykonać biopsję jelita cienkiego.
Celiak sprue można kontrolować za pomocą ogólnoustrojowych steroidów, co powoduje gwałtowne zatrzymanie biegunki, zwiększenie masy ciała i poprawę wchłaniania tłuszczu. Jednak pacjenci pogarszają się w ciągu kilku dni po odstawieniu kortykosteroidów.
Steroidy są wskazane w leczeniu celiakii, w tym ciężkiej biegunki, odwodnienia, utraty masy ciała, kwasicy, hipokaliemii i hipoproteinemii. Steroidy są również stosowane w leczeniu wstrząsu gliadynowego, reakcji anafilaktycznej na prowokację glutenem, która może występować rzadko u leczonego pacjenta. Większość pacjentów pozostaje w dobrej diecie bezglutenowej. Testy serologiczne (przeciwciała przeciwko retikulinie, endomycynie lub tTG) mogą być przydatne, ponieważ podwyższone miana przeciwciał oznaczają ciągłe spożywanie glutenu.
