Główne typy hemolizy w RBC: Hemoliza wewnątrznaczyniowa i pozanaczyniowa
Główne typy hemolizy w erytrocytach: hemoliza wewnątrznaczyniowa i pozanaczyniowa!
Hemolizę określa się zwykle jako hemolizę wewnątrznaczyniową lub hemolizę pozanaczyniową.
1. Hemoliza wewnątrznaczyniowa:
Kiedy RBC są przedwcześnie usuwane z obiegu i niszczone przez makrofagi w śledzionie i wątrobie, nazywa się je hemolizą pozanaczyniową. Gdy krwinki RBC ulegają zniszczeniu w naczyniach krwionośnych, określa się je jako hemolizę wewnątrznaczyniową.
Hemoliza wewnątrznaczyniowa występuje, gdy duże ilości dopełniacza są szybko aktywowane, co prowadzi do tworzenia kompleksów atakujących błonę (C5b-C9), które tworzą pory w błonach erytrocytów; w konsekwencji płyn pozakomórkowy dostaje się do erytrocytów, a erytrocyty pękają w wyniku lizy osmotycznej. (Powierzchnia krwinek czerwonych ma pewne mechanizmy ochronne, przeciw hemolitycznej aktywności dopełniacza, białka regulatorowe na powierzchni krwinek czerwonych zapobiegają aktywacji kaskady dopełniacza i próbują zapobiec lizie krwinek czerwonych (RBC), czynnik aktywujący próchnicę (DAF) na powierzchni RBC przyspiesza rozpad konwertazy C3 (C4b2a) i zapobiega dalszym etapom kaskady dopełniacza.)
2. Hemoliza pozanaczyniowa:
W większości przypadków zniszczenie RBC za pośrednictwem układu immunologicznego jest procesem o charakterze dodatkowego naczynia. Większość hemolizy pozanaczyniowej występuje w wyniku fagocytarnego usunięcia RBC z przeciwciał i / lub komplementarnych przez makrofagi w śledzionie i wątrobie.
C3b powstaje podczas aktywacji dopełniacza. C3b, który spada na powierzchnię RBC, ulega degradacji do iC3b, w obecności czynnika I i czynnika H.
↓
iC3b jest dodatkowo rozkładany do C3c i C3dg przez współczynnik I.
↓
Proteazy w surowicy rozszczepiają się C3dg i C3d.
RBC pokrywane C3b / iC3b (utworzone podczas in vivo aktywacji dopełniacza w konsekwencji do wiązania immunoglobulin z antygenami powierzchni RBC) wiążą się z receptorami dopełniacza na makrofagach w śledzionie i wątrobie; a makrofagi fagocytują RBC i niszczą je. RBC pokrywane zarówno IgG, jak i fragmentami dopełniacza wykazują skłonność do przyspieszonego usuwania przez makrofagi w śledzionie i wątrobie.
