Neutrofile: przedziały, typy, przyczyny, cechy kliniczne, badania laboratoryjne i leczenie

Neutrofile: przedziały, typy, przyczyny, cechy kliniczne, badania laboratoryjne i leczenie!

Neutrofile są produkowane w szpiku kostnym i uwalniane do krążenia. Całkowitą zawartość neutrofilów w ciele dzieli się koncepcyjnie na następujące trzy przedziały.

1. Szpik kostny:

W szpiku kostnym neutrofile istnieją w dwóch podziałach, w przedziale proliferacyjnym lub mitotycznym (mieloblasty, promielocytów, mielocytach) i przedziale do przechowywania dojrzewania (metamielocyty, prążki i polysy). Większość neutrofili zawartych jest w szpiku jako mitotycznie aktywne (jedna trzecia) lub po dojrzałe komórki mitotyczne (dwie trzecie).

2. Krew:

We krwi są dwa przedziały, przedział marginalny i przedział cyrkulacyjny. Niektóre neutrofile nie krążą swobodnie (przedział brzeżny), ale są przylegające do powierzchni naczyń; a te neutrofile stanowią około 50 procent całkowitej liczby neutrofili w przedziale krwi.

3. Tkanki:

Neutrofile krążą we krwi przez 6 do 8 godzin, a następnie wchodzą do tkanek, gdzie funkcjonują lub umierają. Spadek liczby krążących neutrofili jest znany jako neutropenia. Dolna granica bezwzględnej liczby neutrofilów (ANC) u dorosłych wynosi 1800 / mm ^3, ale z przyczyn praktycznych przyjmuje się wartość poniżej 1500 / mm3 jako neutropenię.

(ANC oblicza się, mnożąc procent pasm i neutrofilów w zliczeniu różnicowym przez całkowitą liczbę leukocytów.) Afroamerykanie mają niższą normalną wartość ANC wynoszącą 1000 komórek / mm®, ale mają prawidłową całkowitą liczbę neutrofilów.

Granulocytopenia jest definiowana jako zmniejszona liczba granulocytów krwi, tj. Neutrofile, eozynofile i bazofile. Termin granulocytopenia jest często stosowany jako synonim neutropenii. Nasilenie neutropenii klasyfikowano jako łagodne (ANC od 1000 do 1500 komórek / mm ³ ), umiarkowane (ANC od 500 do 1000 komórek / mm2) i poważne (ANC o mniej niż 500 komórek / mm3).

Agranulocytoza to całkowity brak neutrofili w krwi obwodowej. Agranulocytoza zwykle odnosi się do pacjentów z mniej niż 100 neutrofilami / mm3.

Neutropenia występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Etiologia neutropenii może być wrodzona lub nabyta.

ja. Neutropenia z wrodzonymi nieprawidłowymi immunoglobulinami

za. Związana z X agammaglobulinemia

b. Izolowany niedobór IgA

do. Hyperimmunoglobulin M syndrome

re. Dysgammaglobulinemia typu I

mi. Dysgeneza siatkówki

ii. Nabyta neutropenia z udziałem układu odpornościowego

za. Isoimmuna neutropenia u noworodków

b. Przewlekła neutropenia autoimmunologiczna

do. Limfocytoza T-gamma

iii. Oporna na neutropenię wywołana lekami.

iv. Różne neutropenia immunologiczne

za. Neutropenia z udziałem neutronów może wystąpić po transplantacji szpiku kostnego i transfuzji produktu krwiopochodnego.

b. Zespół Felty'ego.

do. Uzupełnienie neutropenii za pośrednictwem aktywacji:

Hemodializa, krążenie pozaustrojowe i pozaustrojowe natlenienie błony (ECMO) eksponują krew na sztuczne błony i mogą powodować aktywację dopełniacza, a następnie neutropenię.

re. Sekwencja śledziona:

Stopień neutropenii spowodowany sekwestracją śledziony zależy od nasilenia splenenomegii i zdolności szpiku kostnego do kompensacji zmniejszenia liczby pasm krążących i neutrofili.

Neutropenia noworodka neoanałowego:

Matka produkuje przeciwciała przeciwko neutrofilom przeciw płodowym antygenom neutrofili. Przeciwciała anty-neutrofilowe IgC w krążeniu matki mogą przenikać przez łożysko i wchodzić w krążenie płodowe, gdzie przeciwciała anty-neutrofilowe mogą lizować neutrofile płodowe.

Obraz kliniczny noworodka obejmuje gorączkę noworodkową, zakażenie górnych dróg oddechowych, zapalenie tkanki łącznej, zapalenie płuc i sepsę. Z biegiem czasu matczyne przeciwciała anty-neutrofilowe u noworodków ulegają degradacji, a liczba neutrofili wraca do normy, zwykle w ciągu 7 tygodni. U noworodków z neutropenią noworodkową izoimmunizacyjną transfuzja neutrofili ma pewną kliniczną przydatność.

Neutropenia autoimmunologiczna:

Neutropenia autoimmunologiczna może występować jako izolowane zaburzenie lub wtórne do innej choroby autoimmunologicznej. Choroby autoimmunologiczne, które mogą powodować neutropenię, to: SLE, reumatoidalne zapalenie stawów, ziarniniak Wegenera, choroba Leśniowskiego i Crohna, zespół Sjogrena, grasiczak, zespół Goodpasture'a i przewlekłe zapalenie wątroby. Neutropenię związaną z chorobami autoimmunologicznymi można leczyć za pomocą kortykosteroidów.

Limfocytoza T-gamma:

Limfocytoza T-gamma (znana również jako białaczka dużych ziarnistych limfocytów) jest klonalnym zaburzeniem limfocytów T, które przenikają do szpiku kostnego. To zaburzenie może być związane z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Pacjenci z tym zaburzeniem mają wysokie miano przeciwciał przeciwko neutrofilom, a neutropenia jest długotrwała i ciężka. Leczenie ma na celu wyeliminowanie komórek klonalnych wraz z opieką wspomagającą.

Neutropenia z neutropenią wywołana przez leki:

Leki, które powodują neutropenię za pośrednictwem mechanizmów immunologicznych, obejmują aminopyrinę, chinidynę, cefalosporyny, penicyliny, sulfonamidy, fenytoiny, fenylobutazon i hydralazynę. Mechanizmy immunologiczne wywoływane przez leki zniszczenia neutrofili omówiono w.

Częstość występowania neutropenii wywołanej lekiem wynosi 1 przypadek na milion osób rocznie. Poważne powikłania medyczne występują u około 21% pacjentów z nowotworem i gorączką neutropeniczną. Śmiertelność gorączki neutropenicznej u chorych na raka wynosi około 4 do 30 procent. Wskaźnik śmiertelności agranulocytozy indukowanej lekiem wynosi 6 do 10 procent.

Funkcje kliniczne:

ja. Klinicznym objawem neutropenii są infekcje, najczęściej błony śluzowe i skóra, objawiające się wrzodami, ropniami, wysypkami i opóźnieniami w gojeniu się ran. Występują zakażenia krągłe, zakażenia obwodowe i powiększenie węzłów chłonnych.

ii. Objawy zakażenia, w tym ciepła i obrzęku, mogą być nieobecne. U pacjentów z długotrwałą ciężką neutropenią występują sepsa, infekcje żołądkowo-jelitowe i zakażenia płuc, które mogą zagrażać życiu. Ryzyko zakażenia zależy od ciężkości neutropenii i czasu trwania neutropenii. Jednak pacjenci z neutropenią nie są narażeni na zwiększone ryzyko infekcji pasożytniczych lub wirusowych.

Badania laboratoryjne:

ja. Wymagana jest CBC z ręcznym zliczaniem różnicowym.

ii. U pacjentów z gorączką neutropeniczną wymagane są 2 zestawy posiewów krwi, analiza moczu, hodowla moczu, plwociny. Wymagana jest barwa plam i plwocina.

iii. W zależności od obrazu klinicznego, potrzebne są testy na obecność autoprzeciwciał w celu identyfikacji powiązanych chorób autoimmunologicznych.

iv. Badania obrazowania.

v. Równoczesna niedokrwistość, małopłytkowość i (lub) nieprawidłowy raport dotyczący wymazu z krwi obwodowej sugerują występowanie zaburzeń hematologicznych, które mogą wymagać biopsji szpiku kostnego. Potrzebna może być również analiza cytogenetyczna i analiza przepływu komórek w aspiracie szpiku kostnego. Biopsja szpiku kostnego pomaga w wykluczeniu przerzutowego raka, chłoniaka, zakażeń ziarniniakowych i zwłóknienia szpiku. Aspirat szpiku kostnego można hodować, jeśli podejrzewa się zakażenia prątkami lub grzybami.

vi. Przeciwciała anty-neutrofilowe:

Normalnie immunoglobuliny wiążą się z neutrofilami poprzez receptory Fc na membranie neutrofilowej. Dlatego trudno jest zaprojektować test, który specyficznie wykrywa wiązanie przeciwciał anty-neutrofilowych (które są również immunoglobulinami) z neutrofilami. Dwa potencjalne antygeny powierzchniowe neutrofili (NAl i NA2, rozpoznające izoformy CD16 i FcγRIII) zidentyfikowano w pierwotnej neutropenii autoimmunologicznej w dzieciństwie.

Leczenie:

Jeśli podejrzewa się, że leki są przyczyną neutropenii, należy przerwać stosowanie leku. Antybiotyki powinny być podawane. Czynnik stymulujący kolonię granulocytów (G-CSF) i czynnik stymulujący kolonie granulocytów i makrofagów (GM-CSF) można stosować w celu skrócenia neutropenii u pacjentów otrzymujących chemioterapię.