3 Ważne wrodzone stany związane z niedoborami odporności

Trzy ważne wady wrodzone związane z niedoborem odporności to: 1. przewlekła kandydoza skóry śluzowokomórkowej, 2. zespół często jest wrodzony i 3. zespół hipercholesterolu:

1. Przewlekła grzybica śluzówkowo-skórna:

Powierzchowna kandydoza (tj. Zakażenie skóry i błon śluzowych Candida) jest zwykle jedyną główną manifestacją tego zespołu.

2. Zespół często jest wrodzony:

ja. Pacjenci mają znacznie osłabioną odpowiedź CMI na antygeny Candida. Niektórzy pacjenci są alergiczni tylko na Candida, podczas gdy inni są anergiczni w stosunku do wielu innych antygenów.

ii. U tych pacjentów rzadko rozwija się ogólnoustrojowa kandydoza lub inne infekcje grzybicze. Zwykle nie są podatne na choroby wirusowe lub bakteryjne.

iii. Humoralna odporność, w tym zdolność do wytwarzania przeciwciał przeciwko Candida, jest normalna.

iv. Może być związane z pojedynczymi lub wieloma endokarpopatiami, jak również z niedoborem żelaza.

3. Zespół hiper-IgE:

Zespół hiper-IgE (zespół Job) dotyka mężczyzn i kobiet, co sugeruje dziedziczenie autosomalnej dominującej wady ze zmienną penetracją. Specyficzna wada odpornościowa nie została jeszcze zidentyfikowana.

ja. Poziomy IgE w surowicy są bardzo wysokie.

ii. Eozynofile są zwiększone.

iii. Występują zakażenia organizmami pyogenicznymi, zwłaszcza Staphylococcus aureus. Nawracające ropnie gronkowcowe obejmujące skórę, płuca i inne narządy. Ropnie są często "zimne" (tj. Nie są związane z odpowiedzią zapalną).

iv. Przeciwciała anty-Staphylococcus znajdują się w surowicy. Zalecana jest profilaktyka z penicylinami lub cefalosporynami opornymi na penicylinazę w celu zapobiegania zakażeniom gronkowcem. Pneumatocoele, powikłanie zapalenia płuc mogą wymagać chirurgicznego wycięcia.