Nowotwory złośliwe i choroby autoimmunizacyjne u pacjentów z pierwotnym niedoborem odporności
Oprócz zakażeń, pacjenci z pierwotnym niedoborem odporności są bardziej podatni na rozwój nowotworów złośliwych i chorób autoimmunologicznych.
ja. Większość nowotworów obserwuje się u pacjentów z ataksją-teleangiektazją i zespołem Wiskotta-Aldricha.
ii. W powszechnym zmiennym niedoborze odporności występuje zwiększona częstość występowania chłoniaków i nowotworów przewodu pokarmowego.
Zwiększona częstość występowania nowotworów złośliwych u pacjentów z pierwotnym niedoborem odporności może wynikać z następujących przyczyn:
ja. Wadliwy nadzór immunologiczny.
ii. Wadliwe odpowiedzi immunologiczne na wirusy onkogenne.
iii. Przewlekłe nadmierne pobudzenie komórek (np. Z powodu niedoboru odporności, organizmy zakaźne nie są eliminowane, w wyniku czego dochodzi do przewlekłych zakażeń. Z powodu przewlekłych zakażeń komórki odpornościowe są nadmiernie aktywowane).
U pacjentów z niedoborem immunologicznym, zmiany chorobowe (takie jak miejscowe brodawki, kłykcina kłykcowa i śródnabłonkowe nowotwory narządów płciowych) spowodowane wirusem brodawczaka wydają się być częstsze.
Kiedy rozważyć możliwość niedoboru odporności u pacjenta?
Ważne jest wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie niedoboru odporności u pacjenta. Wiele chorób niedoboru odporności (zarówno pierwotnych, jak i wtórnych) można leczyć. Jeśli nie zostanie zdiagnozowana i leczona wcześnie, może dojść do nieuniknionego niszczącego uszkodzenia u pacjenta.
Możliwość wystąpienia niedoboru odporności należy rozważyć w następujących okolicznościach:
ja. Trwałe lub nawracające infekcje, które nie reagują na antybiotyki zgodnie z oczekiwaniami.
ii. Infekcje są niezwykłe lub oportunistyczne czynniki zakaźne powodują infekcje.
iii. Istnieje rodzinna historia podobnych zakażeń i / lub śmierci u innych członków rodziny lub śmierci niektórych członków rodziny w okresie niemowlęcym. W takich rodzinach można rozważyć diagnozę prenatalną.
Oprócz pacjenta należy również odpowiednio zbadać innych członków rodziny.
Wskazówki dotyczące obecności niedoboru odporności:
1. Połączony niedobór odporności:
Niemowlęta, które nie rozwijają się dobrze, niezwykłe uporczywe infekcje oportunistycznymi drobnoustrojami, niezwykłe wysypki i uporczywa biegunka.
2. Głównie defekty przeciwciał:
Przewlekłe lub nawracające infekcje (zwłaszcza infekcje płucne), które nie reagują na antybiotyki zgodnie z oczekiwaniami.
3. Wady uzupełnienia:
Nawracające infekcje niszkowe, SLE.
4. Wadliwe funkcje fagocytarne:
Nawracające infekcje skóry, ropnie, zapalenie ozębnej lub nietypowe gojenie się ran.
5. Pacjenci z rodzin o znanym dziedzicznym niedoborze odporności.
6. Pacjentów z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc należy badać pod kątem niedoboru odporności.